Qudpasçer sindromu böyrəklərin və ağciyərlərin proqressivləşən autoimmun xəstəliyi olub böyrək yumaqcıqlarının və alveulların kapiliarlarının membranına qarşı antitellərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
Xəstəlik genetik xarakter daşıyır. Amma xəstəliyin əmələ gəlməsində virus infeksiyalarının, peşə zərərlərinin, hepatit xəstəliklərinin də rolu olduğu söylənilir.
Qudpasçer sindromu zamanı qeyri-məlum etioloji faktor böyrəklərin və ağciyərləri zədələyir. Zədələnmə nəticəsində böyrək yumaqcıqlarının sekresiyası yavaş-yavaş azalır. Bu təbii olaraq böyrəklərin və ağciyərlərin autoimmun zədələnməsinə imkan yaradır.
Qudpasçer sindromunda alveolitin əmələ gəlməsində alveolyar makrofaqların aktivləşməsi böyük əhəmiyyətə malikdir. Aktivləşmiş vəziyyətdə onlar 40-a yaxın sitokin ifraz edirlər. Sitoksinlər polimorf nüvəli leykositlərin ağciyərlərə fibroblastların daxil olmasını gücləndirir.
Xəstəlik zamanı aşağıdakı patologialar meydana çıxır:
* böyrəklərin və ağciyərlərin mikrosirkulyasiya hövzəsi zədələnir
* hər iki orqanın kapiliyarları zədələnir
* böyrək çatışmazlığı inkişaf edir
* alveoldaxili qansızmalar baş verir
* hemosideroz və pnevmoskleroz inkişaf edir.
Xəstəlik ağciyər xəstəliklərinin əlamətləri ilə özünü göstərir. Xəstələrdə yorğunluq, təngnəfəslik, arıqlamaqdan şikayət edirlər. Adətən ağciyərlərin zədələnməsi tez, böyrəklərin zədələnməsi isə gec baş verir.
Böyrəklər zədələndiyi zaman isə hemoturiya, oliqoanuriya və böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
Qudpasçer xəstəliyinə diqnozun qoyulmasında rentgenoqrafiya, EKQ və biopsiyanın nəticələri əsas götürülür.
Xəstəliyin uyğun müalicəsi olmadığından nəticə çox pis olur. Xəstələr ağciyər qanaxmasından və ya böyrək çatışmazlığından ölürlər.
